¿Qué es el síndrome de persona rígida que padece Celine Dion?
Medios Panorama | | 4 mins de lectura 
Sólo pasó un año desde que la cantante canadiense Celine Dion, de 54 años, contó al mundo que fue diagnosticada con el Síndrome de Persona Rígida (SPS, por sus siglas en inglés), una enfermedad neurológica rara y grave que afecta el sistema nervioso y compromete la movilidad.
En diciembre de 2022, a través de una publicación en sus redes sociales, la artista internacional le explicó a sus fans sus padecimientos de salud. Meses más tarde, tuvo que cancelar por completo su gira “Courage World Tour”, sin fecha de retorno.
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Esta semana, Claudette Dion, hermana de la intérprete de éxitos como “My Heart Will Go On”, contó en una entrevista que la artista perdió el control de sus músculos y debe posponer indefinidamente su regreso a los escenarios.
La hermana de la artista también expresó su preocupación por cómo la enfermedad podría afectar las cuerdas vocales y el corazón de Celine, lo cual plantea dudas sobre el futuro de la cantante en la industria musical.
¿Qué es el síndrome de persona rígida?
El síndrome de la persona rígida es una enfermedad autoinmune que afecta aproximadamente a una persona cada millón y dos tercios de los casos son mujeres. La edad de comienzo suele estar entre los 40 y 60 años.
Los expertos coinciden en que se sabe poco de la enfermedad que se caracteriza como una patología autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca su propio sistema nervioso central (cerebro y la médula espinal). Además, se asocia frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa, según detallan los NIH de Estados Unidos.
Los síntomas pueden incluir:
– Posturas anormales, como encorvarse sobre sí mismo
– Episodios de rigidez muscular y espasmos que ocurren debido a una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto
– Caídas debido a los espasmos y la rigidez muscular que sufre el paciente mientras camina o se pone de pie
– Parálisis cerebral y/o epilepsia
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de persona rígida?
Este trastorno neurológico se manifiesta con una rigidez muscular progresiva y se caracteriza por la presencia de anticuerpos que atacan a los componentes necesarios para la producción del neurotransmisor ácido gamma aminobutírico, ocasionando espasmos musculares que suelen comenzar en las extremidades inferiores y luego extenderse.
“Los músculos se vuelven más rígidos y pueden presentarse espasmos. En algunos casos, la voz puede verse afectada, causando disfonía, o puede haber dificultad para deglutir”, agregó el cardiólogo.
En el video en el que contó a sus fans cómo convivía con la enfermedad, Dion detalló: ”Desafortunadamente, estos espasmos afectan a todos los aspectos de mi vida diaria , a veces causando dificultad al caminar y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar como lo hago normalmente”.
Los especialistas de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos (NIH, por sus siglas en inglés) subrayan que el tratamiento depende de las manifestaciones específicas de cada caso e incluye el uso de fármacos como benzodiazepinas, diazepam o baclofeno, además de medicamentos anticonvulsivos y para el dolor.
Terapias con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y plasmaféresis (que consiste en extraer y purificar la sangre para eliminar los anticuerpos dañinos) han mostrado resultados prometedores, al igual que los trasplantes de células madre autólogas. La terapia física y ocupacional también puede ser de ayuda para frenar la progresión de la enfermedad.
“Los resultados del tratamiento son diversos y dependen de la respuesta individual de cada paciente. La detección temprana y un enfoque terapéutico personalizado son clave para mejorar la calidad de vida de quienes padecen este síndrome”, indicó López Rosetti y apuntó que las opciones terapéuticas disponibles incluyen fármacos ansiolíticos (que estimulan la secreción del neurotransmisor afectado), relajantes musculares y el procedimiento de plasmaféresis, aunque la respuesta al tratamiento es variable y depende de cada individuo.
¿Cómo afecta al paciente el avance de la enfermedad?
Para los pacientes en estados avanzados de la patología es muy difícil conciliar el sueño por al noche, también pueden presentar dificultades para caminar o hablar. “Es una enfermedad de la que sabemos muy poco. Los espasmos son imposibles de controlar. Sabes que la gente suele levantarse de un salto por la noche por un calambre en la pierna o en la pantorrilla. Es un poco así, pero en todos los músculos. Poco podemos hacer para apoyarla y aliviar su dolor”, describió la hermana de la artista a la revista ¡Hola!.
En ese sentido, los expertos de los NIH señalan que en algunos pacientes, los síntomas se resuelven con el tratamiento, o las secuelas del trastorno neurológico sólo afectan a un área particular del cuerpo.
En los casos más severos, “los síntomas pueden progresar e incluir los músculos de la cara y algunos de los músculos del cuerpo pueden estar constantemente rígidos. La progresión de los síntomas relacionados con el síndrome resulta en caídas frecuentes, que pueden llegar a ser peligrosas”.
